Билиарный цирроз: что это, виды, признаки

Этиология заболевания

Происхождение первичного билиарного цирроза печени может быть вызвано несколькими различными факторами, среди которых особенно выделяют функциональные сбои иммунной системы.

Такая гепотеза подтверждается наличием связи билиарного цирроза с другими болезнями, относящимися к группе аутоиммунных патологий: синдром Шегрена, тубулярный почечный ацидоз, тиреоидит аутоиммунного генеза, ревматоидный артрит и т.д.

Высокая вероятность развития билиарного цирроза существует в случае, когда патология присутствовала в анамнезе близких родственников. В серологическом тесте у пациентов с билиарным циррозом присутствуют антимитохондриальные антитела, но не выявлена взаимосвязь между поражением клеток печени и антителами к митохондриям.

• Начальная стадия болезни представляет собой асептические воспаление желчных путей, разрастание тканей эпителия и прогрессирующий фиброз, локализованный в области печеночных протоков.
• С течением времени воспалительный процесс затухает, но ввиду продолжающегося распространения фиброза, болезнь запускает необратимый процесс разрушения печени.

Способствуют началу патологического процесса такие недуги, как врожденные патологии и приобретенные деформации желчных путей, внутренние новообразования и гипертрофированные лимфоузлы в печени, желчекаменная болезнь, кисты желчного протока, первичный склерозирующий ангиохолит, гнойный холангит.

Инфицирование грамотрицательными штаммами (в частности энтеробактериями) ввиду схожести поверхностного слоя с антигенами к митохондриям также могут спровоцировать образование первичного билиарного цирроза.

Вторичная форма патологии возникает вследствие образования застойных явлений в желчных путях, прилегающих к печени. Таким образом, муковисцидоз, злокачественные опухоли во внепеченочных желчных путях, киста холендоха, наличие камней и стриктуры желчных путей, атрезии провоцируют развитие вторичного билиарного цирроза.

Стадии болезни

Определение стадии билиарного цирроза позволяет подобрать наиболее корректную и эффективную тактику лечения. Характеристики и функциональные возможности пациента оценивают по шкале Чайлд-Пью. Для этого учитывают следующие показатели:

1. Наличие жидкости в брюшной полости;
2. Присутствие печеночная энцефалопатии;
3. Уровень билирубина и альбумина;
4. Протромбиновый индекс.

По каждому показателю начисляется соответствующее количество баллов, сумма которых в итоге определяет стадию болезни (по классам) и дальнейший прогноз:

• Класс А – начальная стадия болезни с минимальными очагами поражения, с благоприятным прогнозом для пациента: более 90% полостных операций успешны, продолжительность жизни пациентов – до 20 лет;
• Класс В – характеризуется обширными поражениями печени, при которых более 30% полостных операций не обеспечивают выздоровление.
• Класс С – запущенная стадия цирроза печени, когда более 80% полостных операций не обеспечивают желаемый эффект.

В нашей стране широко распространена классификация цирроза согласно шкале METAVIR, когда объем фиброзирования тканей печени определяется на основе данных биопсии. Исходя из результатов анализа, присваивается степень от 0 до 4, где 4 – наличие цирроза.

Симптомы патологии

Клинические признаки билиарного цирроза характерны как для первичной, так и для вторичной формы патологии.

Симптомы ранней стадии болезни:

• Кожный зуд (встречается в большинстве случаев, проявляется в виде непреодолимого периодического желания чесать кожные покровы; в отдельных случаях – наличие постоянного зуда, вплоть до образования расчесов);
• Желтуха (окрашивание эпителия, слизистых и склер в желтый цвет);
• Сухость глаз;
• Быстрая утомляемость;
• Сонливость;
• Редко – боль в правом подреберье.

Кожный зуд является первым признаком, который появляется за 6 месяцев (иногда – за несколько лет) до развития желтухи и других симптомов билиарного цирроза. В серологическом тесте определяется повышение гамма-глобулинов, склонность к артериальной гипотензии, изменения соотношения АСТ и АЛТ.

Развитием болезни к первичным симптомам добавляется ряд других признаков. К внешним проявлениям цирроза относят:

• Появление сосудистых звездочек;
• Пожелтение эпителия, слизистых оболочек;
• Покраснение лица, стоп, ладоней;
• Появление мелких жировых отложений в виде узелков белого цвета на лице и в области суставов;
• Увеличение слюнных желез;
• Изменение формы ногтей (они становятся широкими и плоскими, на поверхности определяются белые поперечные полосы, ногтевые пластины значительно утолщаются («барабанные палочки»));
• Сгибательная контрактура кистей рук.

Кроме того, отмечается развитие портальной гипертензии:

• Увеличение селезенки за счет повышения давления в воротной вене;
• Застойные явления в брюшной полости, вызванные варикозным расширением пищеводной и геморроидальной вен;
• Образование венозной сети («голова медузы») на передней стенке брюшины;
• Формирование асцита, при тяжелых патологиях – перитонита.

Диагностика заболевания

Диагноз билиарный цирроз печени ставится после ряда лабораторных анализов и дополнительных исследований.

Характерные изменения в анализах крови для пациента с билиарным циррозом:

• Изменение соотношения АЛС и АСТ;
• Увеличение концентрации Г-ГГП и щелочной фосфатазы;
• Повышение уровня билирубина (не на начальных этапах развития).

Кроме того, с помощью лабораторных анализов выявляется повышение показателей уровня иммуноглобулина М и ревматоидного фактоа, антинуклеарные антитела, наличие антител к митахондриям и гладкомышечным волокнам и тканям щитовидной железы.

В случае обнаружения признаков билиарного цирроза во время УЗИ печени и компьютерной томографии гепатобилиарной системы, обязательной назначают биопсию печени.

При изучении исследуемого образца тканей печени специфические изменения, характерные для билиарного цирроза, определяются исключительно на ранних стадиях. С развитием болезни морфологическая картина идентична для всех видов цирроза.

Методы лечения

Терапия билиарного цирроза считается успешной, когда удалось остановить прогрессирование патологического процесса и устранить симптомы печеночной недостаточности. Для этого работает целая группа специалистов: гастроэнтеролог, гепатолог, хирург и терапевт (или педиатр).

Схема лечения включает следующие методы:

• Хирургическое вмешательство.

1. В зависимости от стадии болезни, проводится резекция печени. В случае незначительных поражений, эффект от процедуры обеспечивает выздоровление пациенты. При значительных поражениях увеличивается шанс рецидива.
2. При тяжелых формах болезни рекомендуется трансплантация печени. После пересадки пятилетний рубеж преодолевают более чем 80 % пациентов.

• Консервативная терапия.

1. Чтобы замедлить процесс поражения тканей печени, используют медикаменты для угнетения аутоиммунных процессов и желчегонные средства для устранения холестаза.
2. Кроме того, назначается прием медикаментов в профилактических целях для предупреждения осложнений и терапии сопутствующих болезней: прием диуретиков для уменьшения портальной гипертензии, лекарства для вывода токсинов из организма, витаминные комплексы и ферментативные препараты.
3. Обязательно соблюдение медицинской диеты «стол № 5», которая способствует устранению печеночной энцефалопатии, а также способствует улучшению качества жизни пациента, снижая нагрузку на ЖКТ
4. Не менее важно соблюдать клинические рекомендации по физическим и эмоциональным нагрузкам – при билиарном циррозе класса А и В – снижение интенсивности, при классе С – постельный режим.

Первичный билиарный цирроз

1. После постановки диагноза первичный билиарный цирроз, назначается урсодезоксихолевая кислота для понижения уровня холестерина, билирубина и щелочной фостофазы.
2. Обязателей прием противофиброзных лекарственных средств в случае, когда выявлены поражения соединительной ткани печени.
3. Для предупреждения осложнений болезни назначают Колхицин, в качестве иммуномодулирующего – препарат Метотрексат.
4. Для устранения клинических проявлений блиарного цирроза помогают антигистаминные средства, Колестипол, Налоксин (для снятия зуда); статины для понижения концентрации холестерина.
5. В случае развития асцита назначают прием мочегонных препаратов.
6. При обширных поражениях печени рекомендуется пересадка донорской печени.

Вторичный билиарный цирроз

1. При вторичном билиарном циррозе первоочередной задачей является нормализация процесса оттока желчи. Для этого требуется хирургическое вмешательство, либо эндоскопия.
2. Если у пациента имеются противопоказания к данным медицинским манипуляциям, назначается прием антибиотиков, чтобы затормозить фиброз тканей печени.
3. Пациентам с патологиями печени, в том числе билиарным циррозом, показана специализированная диета «стол № 5», разработанная с учетом особенностей болезни (увеличение потребления продуктов с высоким содержанием растительной клетчатки, минимальное потребление жиров, соли и белков). Питаться необходимо регулярно, небольшими порциями.

Осложнения заболевания

Развитие сопутствующих патологий пропорционально стадии билиарного цирроза: чем тяжелее основной недуг, тем выше шансы возникновения осложнений.

• Ввиду плохой усвояемости витамина Д, у больных циррозом наблюдается снижение концентрации кальция в костях, ломкость костей, проявляющаяся патологическими переломами.
• Часто возникает дефицит жирорастворимых витаминов и как следствие, полигиповитаминоз из-за нарушения всасываемости жиров. Излишки жиров выводятся с каловыми массами (стеаторея).
• У 20% больных отмечается развитие миелопатии, нейропатии, гипотериоза.
• Обильные кровотечения вплоть до геморрагического шока провоцируются варикозным расширением вен прямой кишки и пищевода.
• Кроме того, билиарный цирроз отрицательно влияет на другие органы, поскольку ввиду функциональных нарушений печени в организме остается большое количество токсинов. Таким образом, могут развиться гепаториальный синдров, печеночная энцефалопатия, гастро- и колопатия, печеночно-легочный синдром.
• Нередки случаи, когда запущенные стадии билиарного цирроза приводят к образованию гепатоцеллюлярной карциномы, вызывают полное бесплодие.

Прогноз и профилактика болезни

Не существует методов профилактики, полностью исключающих вероятность образования билиарного цирроза. Но отказ от курения, употребления алкоголя, сбалансированное питание значительно понижают риск образования патологии.

В целом прогнозы течения билиарного цирроза неблагоприятны для пациентов, поскольку первые симптоматические проявления могут наблюдаться только через 10 лет после начала патологического процесса. В большинстве случаев, при оптимальном терапевтическом эффекте от лечения, сроки жизни пациентов с данным недугом – не более 20 лет.

Снижение данного показателя определяют особенности течения болезни, возраст, наличие сопутствующих заболеваний.

© 2019 — 2021, Игнатова Татьяна Михайловна. Все права защищены.