Гемолитическая желтуха: что это такое, симптомы, как лечить

Гемолитическая желтуха – это форма надпеченочного желтушного синдрома, которую вызывает гемолиз – саморазрушение эритроцитов с выделением гемоглобина.

Симптомы гемолитической желтухи:

• бледность и желтушность кожи;
• темный цвет мочи;
• увеличение размеров селезенки.

Чтобы поставить окончательный диагноз, врачу нужно ознакомиться с итогами нескольких исследований. Больному назначают общий анализ крови, по результатам которого определяют уровень общего и свободного билирубина. Также пациента направляют на ультразвуковую диагностику брюшной полости.

Чтобы вылечить гемолитическую желтуху, необходима комплексная терапия. Лечение включает прием антибиотиков, цитостатических препаратов, кортикостероидов, активаторов ферментов печени. Также больному вводят лекарственные средства в вену. На кожные покровы воздействуют ультрафиолетом, переливают очищенные эритроциты. Иногда пациентам проводят операцию по удалению селезенки.

Причины заболевания

Гемолиз – основной фактор развития надпеченочной желтухи. В процессе деструкции эритроцитов высвобождается большой объем несвязанного билирубина. В результате желчный пигмент не успевает соединяться с гепатоцитами.

Есть несколько причин развития гемолитической желтухи:

• Генетическая предрасположенность к гемолизу. В группе риска люди с наследственным акантоцитозом, гемоглобинурией, врожденным эллиптоцитозом, болезнью Минковского-Шоффера и другими дефектами оболочки эритроцитов. Также красные кровяные клетки разрушаются при недостатке пируваткиназа и глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа. Первый выполняет функцию катализатора предпоследней реакции гликолиза с помощью магния и калия. Второй фермент связывает активные формы кислорода на последнем этапе. Серповидноклеточная анемия и талассемия также могут спровоцировать возникновение надпеченочной желтухи.
• Влияние чужеродных антител во время гемотрансфузии изононесовместимой крови. Похожая ситуация наблюдается при инфекционном заражении крови, малярийном плазмодии, краснухе, кори, лептоспирозе и др. Отдельно выделяют яды, которые действуют целенаправленно на структурные элементы крови. Среди таких отравляющих веществ змеиный яд, анилин, мышьяк, сероводород, нитробензол, свинец и т.д. Гемолитическая желтуха также может развиться из-за приема хинина, сульфаниламидных и жаропонижающих средств.
• ● Нарушение кровообращения, которое вызвано кровоизлиянием, гематомой, сердечным приступом, геморрагическим инсультом, расслоением аорты, гемотораксом, желудочно-кишечным кровотечением. Рассасывание скопившейся крови в тканях, полостях или паренхиматозных органах сопровождается активной выработкой непрямого билирубина.
• Механическое повреждение красных кровяных телец — маршевая гемоглобинурия. Расстройство часто возникает, когда кровь проходит по венам и артериям, которые прилегают близко к костным выступам.

Гемолитической желтухе больше других подвержены:

1. Онкобольные независимо от локализации злокачественного новообразования. Особенно высока вероятность заболеть у пациентов с острой лучевой болезнью и проходящих курс радиотерапии. Лечение ионизирующей радиацией может вызвать разрушение оболочки эритроцита.
2. Груднички с пониженной скоростью ферментативной реакции, поскольку ферменты печени не успевают участвовать во внутренних процессах метаболизма.
3. Больные с системными заболеваниями соединительной ткани.

Виды надпеченочной желтухи

В зависимости от факторов, которые вызвали разрушение эритроцитов, выделяют несколько видов гемолитической желтухи. Классификация позволяет назначить эффективную терапию уже на этапе обследования. С помощью правильно подобранного лечения гемолиз прекращается максимально быстро. Лечение позволяет устранить или сократить причины распада эритроцитов.

Типы гемолитической желтухи:

1. Корпускулярный. Болезнь развивается из-за дефектов отдельных генов, которые воздействуют на кровообращение. Поврежденные элементы приводят к снижению активности ферментов, дефектам оболочки эритроцитов, мембран или гемоглобина. В этом случае необходимо направить терапию на систематическую ликвидацию нарушений. Полное восстановление невозможно без редактирования генома.
2. Экстракоспулярный. Патология возникает в результате внешнего воздействия – интоксикации, неправильной гемотрансфузии, травмы. При лечении этого вида желтухи устраняют действие отдельных патогенов и звеньев патогенеза деструкции эритроцитов.
3. Постгеморрагический. К этому типу относят заболевания, которые появляются вследствие обострения из-за внутреннего кровоизлияния. Терапия ориентирована на минимизацию гемолиза в дальнейшем.

Симптоматика болезни

Гемолитическая желтуха сопровождается такими признаками:

1. Пожелтение кожных покровов и белков глаз.
2. Потемнение мочи. Урина темнеет, поскольку в ней содержатся продукты распада крови.
3. Признаки интоксикации: умеренная боль в абдоминальной области, понос, тошнота и изжога.
4. Фебрильная температура тела, мышечная и головная боль. Увеличенная селезенка приводит к острой боли под правым ребром.

Диагностика гемолитической желтухи

Желтушный цвет кожи всегда указывает на нарушения в организме, поэтому обследование надпеченочной желтухи не вызывает сложностей. Врач в этом случае должен определить факторы, которые вызвали заболевание. Для этого используют несколько основных методов.

1. Общий анализ крови. Пониженное количество эритроцитов, низкий уровень гемоглобина, повышение количества ретикулоцитов на 1% от нормы свидетельствуют о распаде эритроцитов. Мишеневидные серповидные эритроциты и сфероциты указывают на малокровие. Сдвиг лейкограммы влево — причина обострения заболевания или аутоиммунного процесса.
2. Биохимический анализ крови. Такое исследование назначают, чтобы по уровню непрямого билирубина определить степень тяжести заболевания. Концентрация при легкой форме – не выше 80 мкмоль/л, при средней – не выше 150 мкмоль/л. Уровень указанных выше пределов говорит о тяжелой форме болезни. Если в крови обнаружено большое количество ЛДГ-5 и низкий уровень гаптоглобина, значит, заболевание имеет гемолитическое происхождение. При надпеченочной желтухе АЛТ, АСТ и щелочная фосфатаза остаются в пределах нормы.
3. УЗИ селезенки и печени. У больных гемолитической желтухой увеличивается селезенка. Размеры печени и не меняются. Иногда по УЗИ диагностируют сопутствующие заболевания: воспаление желчного пузыря, желчнокаменную болезнь, сосудистые патологии печени.
4. Анализы мочи и кала. В моче больного содержится большое количество уробилина и стеркобилиногена, но отсутствует билирубин. В кале обнаруживают избыток стеркобилиногена.
5. Дополнительные исследования. Чтобы составить полную картину заболевания, врач назначает КТ или МРТ. По результатам обследования специалист оценивает состояние печени и осмотическую стойкость эритроцитов. Высокая резистентность свойственна талассемии, низкая – наследственному сфероцитозу.

Иногда надпеченочная желтуха – только симптом более серьезной патологии. В этом случае разные специалисты исключают лептоспироз, иерсиниоз, инфекционный мононуклеоз, гепатит, рак печени. Также консилиум созывают при диагностике больных с простой семейной холемией, паренхиматозной и механической желтухой.

Терапия при надпеченочной желтухе

Лечение заболевания направлено на:

1. устранение причин гемолиза;
2. предотвращение обострений и осложнений, угрожающих жизни больного;
3. воздействие на патогенетические звенья.

Пациенту недостаточно принимать медикаменты. Для выздоровления он должен соблюдать особую диету: исключить жирную, острую, жареную пищу, отказаться от сладостей, мучных изделий, продуктов с высокой концентрацией каротина и грубой клетчатки.

С учетом происхождения заболевания доктор может прописать:

• Антибиотики при распаде эритроцитов из-за бактериальных токсинов. Не следует принимать препараты с хинином, а также амфениколы и сульфаниламиды, т.к. они вытесняют гемоглобин.
• Кортикостероиды при аутоиммунной природе заболевания. Стероидные гормоны назначают, чтобы снять нагрузку с организма. Для некоторых больных терапия с применением цитостатиков помогает лучше.
• Индукторы печеночных ферментов для пациентов с функциональным резервом печени. Индукторы активизируют ферментную систему, которая связана с цитохромом Р450. Благодаря этому улучшается обмен веществ гепатоцитов и связываемость билирубина.
• Синхронная инфузия донорской крови при реанимации больного. Способ применяют, когда уровень несвязанного билирубина достигает критической отметки. В этом случае возникает риск поражения всей нервной системы. При обменном переливании крови используют до 70% ОЦК для снижения уровня билирубинов и восполнения эритроцитов. Процедура препятствует гипоксии мозга.
• Лечение светом при гипербилирубинемии. Когда количество свободного билирубина повышается до субтоксической или токсической концентрации, проводят фототерапию. Светолечение приводит к водорастворимой изомерной форме, которую печень и почки усваивают без альбуминов в ходе изменения пигмента.
• Инфузионную терапию при разрушении эритроцитов вследствие отравления. В кровоток пациента вводят энтеросорбенты, противоядие, коллоидные и кристаллоидные растворы, чтобы вывести токсины из организма. После применения такой методики проводят дополнительную диагностику, чтобы оценить последствия и определить схему лечения.
• Удаление селезенки. Хирургическую операцию проводят, если другие методы лечения оказались неэффективными, к примеру, при наследственной предрасположенности. Спленэктомия помогает предупредить последующий распад эритроцитов и захват продуктов гемолиза макрофагами с выделением отравляющих веществ.

Прогноз и профилактика

Поскольку надпеченочная желтуха возникает у людей с предрасположенностью к малокровию, полностью вылечить заболевание сложно. Больным стоит ответственно относиться к здоровью и обращаться в больницу при первых симптомах болезни.

Когда заболевание появилось вследствие отравления или травм, необходимо начать своевременное лечение. В этом случае пациент может избавиться от болезни. Если отсрочить терапию, существует риск необратимых изменений, которые вызовут дисфункцию печени. В этом случае для полного восстановления необходимо дополнительное лечение.

Чтобы предотвратить возникновение гемолитической желтухи, нужно вовремя лечить инфекционные болезни, проходить кардиологические осмотры и сдавать анализы, чтобы контролировать состояние сердечно-сосудистой системы.

Также следует минимизировать прием средств, которые негативно воздействуют на печень. Людям, которые предрасположены к анемии, нужно сообщить об этом врачу перед назначением антибиотиков.

© 2019 — 2021, Игнатова Татьяна Михайловна. Все права защищены.