Причины возникновения патологии до сих пор неизвестны. Но в 80 случаях из 100 она развивается вместе с воспалением кишечника, чаще — с язвенным колитом.
Хронический воспалительный процесс становится причиной преображения функциональной ткани желчевыводящих протоков в соединительную, сужения и зарастания просветов каналов. Желчная жидкость застаивается и стенки протоков растягиваются в месте ее скопления. Затем желчь прекращает поступать в двенадцатиперстную кишку.
Воспаление может затронуть поджелудочную железу и желчный пузырь. Признаками болезни становятся слабость и кожный зуд. Чтобы подтвердить диагноз, пациента отправляют на холангиографию. В случае прогрессирования патологии больному пересаживают печеночную капсулу.
Еще пятьдесят лет назад ПСХ считали редким заболеванием. К его изучению приступили после того, как усовершенствовали неинвазивные методы диагностики. Чаще болезнь диагностируют у мужчин в возрасте после 40 лет.
Причины
О склерозирующем холангите медицине известно мало: пока врачи не могут объяснить причину возникновения болезни. Однако факторы, которые повышают вероятность развития ПСХ, точно установлены:
- Чаще первичный склерозированный холангит развивается на фоне язвенного колита или аутоиммунной болезни. Только у 20 пациентов из 100 патология является самостоятельной.
- Врачам известно, что ПСХ часто диагностируют у людей с генетической предрасположенностью к болезни. В таких случаях патология выявляется при заражении организма или плохой работе иммунной системы.
- В 2/3 всех случаев болезнь выявляют у мужчин старше сорока лет.
Сегодня медики подробно изучают причины возникновения вторичного склерозирующего холангита и других патологий с подобной симптоматикой. Ученые делают все, чтобы в ближайшем будущем стало известно, из-за чего развивается склерозирующий холангит.
Симптомы
Иногда склерозированный холангит развивается без выраженных симптомов. В таких ситуациях признаки патологии имеют много общего с циррозом печени или спленомегалией.
В других случаях первичными симптомами ПСХ являются:
- ухудшение самочувствия: появление слабости, сонливости;
- возникновение зуда в определенном месте или по всему телу;
- появление болей в верхней части живота, лихорадочного состояния, которое свидетельствует о начальной стадии бактериального холангита;
- развитие желтухи, что говорит о прогрессировании воспаления на последних стадиях.
В запущенном случае разовьется декомпенсированный цирроз печени, портальная гипертензия, асцит. Все это в дальнейшем приведет к печеночной недостаточности.
Холангит печени протекает практически так же, как воспалительное заболевание кишечника. Тем не менее, это — отдельные болезни, каждая со своей симптоматикой. Язвенный колит возникает раньше, чем первичный склерозированный холангит, и облегчает течение последнего.
Методы диагностики
Больного, у которого выявлены первичные признаки холангита, отправляют на дополнительное обследование:
- магнитно-резонансную холангиопанкреатографию;
- компьютерную томографию;
- ультрасонографию;
- лабораторное исследование крови;
- холангиографию;
- биопсию печени;
- браш-биопсию;
- цитологию;
- измерение уровня онкомаркеров;
- лабораторное исследование мочи и желчи.
Лечение
Лечение доктор подбирает в соответствии с результатами обследования, стадией патологии, выраженностью симптомов, индивидуальными особенностями и противопоказаниями больного. Вариантов может быть несколько. Медицинские работники:
- Поддержат текущее состояние пациента с помощью лекарств, он изменит образ жизни, будет соблюдать диету.
- Расширят желчные протоки с помощью эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии.
- Пересадят печеночную капсулу, если у пациента диагностирован бактериальный холангит или развилась печеночная недостаточность.
- Поставят пациента на учет и будут наблюдать за состоянием печени дважды в год. Пациент будет принимать три раза в день урсодезоксихолевую кислоту: препарат избавит от кожного зуда и восстановит показатели биохимического состояния крови.
- Проведут антибактериальную терапию. Лечение необходимо при бактериальном холангите и перед выполнением процедуры расширения желчевыводящих протоков. При дилатации каналов во время ЭРХПГ доктор произведет их стентирование и браш-биопсию для предупреждения развития онкологии.
- Трансплантируют печеночную капсулу. Благодаря хирургическому вмешательству вырастет продолжительность жизни больного и он полностью избавится от первичного склерозирующего холангита. Операцию проводят, если прогрессирует бактериальный ПСХ, развивается резистентный асцит, портосистемная энцефалопатия, варикозные кровоизлияния в пищевод.
Прогноз
При прогрессировании первичного склерозирующего холангита может развиться цирроз печени, асцит, печеночная недостаточность. Патологию фиксируют даже, когда ПСХ протекает без симптомов, а пациент не жалуется на самочувствие.
Если операция по трансплантации печеночной капсулы не будет проведена, продолжительность жизни пациента составит не более 10-12 лет.
В случае поражения только внутренних желчных каналов прогноз положительный. Выживаемость у мужчин выше, чем у женщин.
Профилактика
Сегодня медикам неизвестны причины возникновения склерозирующего холангита. Следовательно, рекомендаций по предотвращению этой опасной болезни нет.
© 2019 — 2021, Игнатова Татьяна Михайловна. Все права защищены.