Первичный склерозирующий холангит: диагностика и лечение

 

Первичный склерозированный холангит — очаговое воспаление печени, фиброз и стриктуры желчных протоков.

Первичный склерозирующий холангит

Причины возникновения патологии до сих пор неизвестны. Но в 80 случаях из 100 она развивается вместе с воспалением кишечника, чаще — с язвенным колитом.

Первичный склерозированный холангит возникает при воспалении соединительных тканей, а также аутоиммунных и иммунодефицитных заболеваниях, которые осложнены какой-либо инфекцией.

Хронический воспалительный процесс становится причиной преображения функциональной ткани желчевыводящих протоков в соединительную, сужения и зарастания просветов каналов. Желчная жидкость застаивается и стенки протоков растягиваются в месте ее скопления. Затем желчь прекращает поступать в двенадцатиперстную кишку.

Воспаление может затронуть поджелудочную железу и желчный пузырь. Признаками болезни становятся слабость и кожный зуд. Чтобы подтвердить диагноз, пациента отправляют на холангиографию. В случае прогрессирования патологии больному пересаживают печеночную капсулу.

Еще пятьдесят лет назад ПСХ считали редким заболеванием. К его изучению приступили после того, как усовершенствовали неинвазивные методы диагностики. Чаще болезнь диагностируют у мужчин в возрасте после 40 лет.

Что такое склерозирующий холангит

Причины

О склерозирующем холангите медицине известно мало: пока врачи не могут объяснить причину возникновения болезни. Однако факторы, которые повышают вероятность развития ПСХ, точно установлены:

  1. Чаще первичный склерозированный холангит развивается на фоне язвенного колита или аутоиммунной болезни. Только у 20 пациентов из 100 патология является самостоятельной.
  2. Врачам известно, что ПСХ часто диагностируют у людей с генетической предрасположенностью к болезни. В таких случаях патология выявляется при заражении организма или плохой работе иммунной системы.
  3. В 2/3 всех случаев болезнь выявляют у мужчин старше сорока лет.
    Сегодня медики подробно изучают причины возникновения вторичного склерозирующего холангита и других патологий с подобной симптоматикой. Ученые делают все, чтобы в ближайшем будущем стало известно, из-за чего развивается склерозирующий холангит.
Читайте также:  Хронический холецистит: что это такое и как лечить

Симптомы

Иногда склерозированный холангит развивается без выраженных симптомов. В таких ситуациях признаки патологии имеют много общего с циррозом печени или спленомегалией.

Симптомы склерозированного холангита

В других случаях первичными симптомами ПСХ являются:

  • ухудшение самочувствия: появление слабости, сонливости;
  • возникновение зуда в определенном месте или по всему телу;
  • появление болей в верхней части живота, лихорадочного состояния, которое свидетельствует о начальной стадии бактериального холангита;
  • развитие желтухи, что говорит о прогрессировании воспаления на последних стадиях.
Если своевременно не вылечить холангит, в 75% случаях образуются камни в желчном пузыре, разовьется холедохолитиаз и стеаторея, возникнет дефицит жирорастворимых витаминных элементов.

В запущенном случае разовьется декомпенсированный цирроз печени, портальная гипертензия, асцит. Все это в дальнейшем приведет к печеночной недостаточности.

Холангит печени протекает практически так же, как воспалительное заболевание кишечника. Тем не менее, это — отдельные болезни, каждая со своей симптоматикой. Язвенный колит возникает раньше, чем первичный склерозированный холангит, и облегчает течение последнего.

При одновременном развитии колита и ПСХ повышается вероятность развития колоректального рака. Онкологический процесс развивается вне зависимости от того, трансплантировали печеночную капсулу или нет. Холангиокарциному диагностируют у 13-15% больных.

Признаки первичного склерозирующего холангита

Методы диагностики

Больного, у которого выявлены первичные признаки холангита, отправляют на дополнительное обследование:

  • магнитно-резонансную холангиопанкреатографию;
  • компьютерную томографию;
  • ультрасонографию;
  • лабораторное исследование крови;
  • холангиографию;
  • биопсию печени;
  • браш-биопсию;
  • цитологию;
  • измерение уровня онкомаркеров;
  • лабораторное исследование мочи и желчи.

По результатам врач выявляет изменения в печеночной капсуле, определяет степень ее поражения, разрабатывает схему терапии.

Диагностика склерозированного холангита

Лечение

Лечение доктор подбирает в соответствии с результатами обследования, стадией патологии, выраженностью симптомов, индивидуальными особенностями и противопоказаниями больного. Вариантов может быть несколько. Медицинские работники:

  • Поддержат текущее состояние пациента с помощью лекарств, он изменит образ жизни, будет соблюдать диету.
  • Расширят желчные протоки с помощью эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии.
  • Пересадят печеночную капсулу, если у пациента диагностирован бактериальный холангит или развилась печеночная недостаточность.
  • Поставят пациента на учет и будут наблюдать за состоянием печени дважды в год. Пациент будет принимать три раза в день урсодезоксихолевую кислоту: препарат избавит от кожного зуда и восстановит показатели биохимического состояния крови.
  • Проведут антибактериальную терапию. Лечение необходимо при бактериальном холангите и перед выполнением процедуры расширения желчевыводящих протоков. При дилатации каналов во время ЭРХПГ доктор произведет их стентирование и браш-биопсию для предупреждения развития онкологии.
  • Трансплантируют печеночную капсулу. Благодаря хирургическому вмешательству вырастет продолжительность жизни больного и он полностью избавится от первичного склерозирующего холангита. Операцию проводят, если прогрессирует бактериальный ПСХ, развивается резистентный асцит, портосистемная энцефалопатия, варикозные кровоизлияния в пищевод.
Читайте также:  Гемохроматоз (бронзовый диабет): как лечить, диета

Лечение склерозированного холангита

Прогноз

При прогрессировании первичного склерозирующего холангита может развиться цирроз печени, асцит, печеночная недостаточность. Патологию фиксируют даже, когда ПСХ протекает без симптомов, а пациент не жалуется на самочувствие.

Если операция по трансплантации печеночной капсулы не будет проведена, продолжительность жизни пациента составит не более 10-12 лет.

В случае поражения только внутренних желчных каналов прогноз положительный. Выживаемость у мужчин выше, чем у женщин.

Профилактика

Сегодня медикам неизвестны причины возникновения склерозирующего холангита. Следовательно, рекомендаций по предотвращению этой опасной болезни нет.

© 2019 — 2021, Игнатова Татьяна Михайловна. Все права защищены.

Ссылка на основную публикацию