Ядерная желтуха у новорожденных: что это за болезнь и как ее лечить

Медики чаще называют ядерную желтуху билирубиновой энцефалопатией. Термин ассоциируется с причиной и симптомами заболевания. Название «ядерная желтуха» появилось в ходе патоморфологических исследований — ученые обнаружили желтоватый окрас ядер пораженного мозга.

Патология относится к тяжелым формам болезней новорожденных. Кроме того, заболевание нередко приводит к летальному исходу, особенно у недоношенных детей и младенцев с аутоиммунной гемолитической анемией.

Причины возникновения заболевания

Билирубиновая энцефалопатия развивается из-за того, что организм младенца не справляется с большим количеством желчного пигмента в крови. В норме желтушный синдром появляется в первые дни после рождения и проходит через 2–14 дней. При ядерной желтухе уровень билирубина существенно выше.

Вещество проходит через гематоэнцефалический барьер и окрашивает в желтый цвет ядра мозжечка, базальные и черепно-мозговые нервы. Ядерная желтуха возникает только при определенных факторах:

• Гематоэнцефалический барьер может преодолеть лишь свободный билирубин.
• Аномально низкий показатель общего белка в крови повышает риск билирубиновой энцефалопатии. Заболевание чаще развивается у детей с обширной кефалогематомой или отеками.
• Родовые и внутриутробные инфекции, гипоксия и травмы повышают проницаемость гематоэнцефалического барьера. Такие же негативные последствия возникают при преждевременных родах, поскольку структуры мозга не успевают созреть к моменту рождения малыша.
• Гемолитическая болезнь также значительно увеличивает риск развития ядерной желтухи. При патологии образуется чрезмерное количество несвязанного билирубина. Пигмент быстро проникает в мозг новорожденного и приводит к опасным состояниям, в том числе глубокой инвалидизации и смерти.

Не существует определенного уровня билирубина, при котором проявляются выраженные симптомы ядерной желтухи. Врачи выявляют патологию при разной концентрации пигмента. Конкретный показатель зависит от состояния почек, печени, мозга и других компенсаторных органов и систем.

Ядерная желтуха новорожденных: основные симптомы

При билирубиновой энцефалопатии склеры и кожа становятся ярко-желтыми намного раньше, чем при гипербилирубинемии.

Бирирубиновая энцефалопатия делится на две стадии:

1. Асфическую. Характерный признак — приступы апноэ разной продолжительности. При этом у малыша подергиваются отдельные мышцы, снижается мышечный тонус, пропадает аппетит, ребенок становится вялым. Симптомы похожи с признаками родовой травмы с кровоизлияниями, заражением крови и другими заболеваниями, поэтому диагностировать асфическую стадию ядерной желтухи проблематично.
2. Спастическую. Повышается тонус мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Младенец закатывает глаза вверх и резко запрокидывает голову назад. Такое состояние называется симптомом «заходящего солнца». Также при спастической стадии заболевания нарушается дыхание, часто возникают приступы апноэ и судороги. Малыш кричит и сжимает кулачки. Из-за крика он испытывает боль и напряжение мышц. В тяжелых случаях гипертонус отрицательно влияет на руки и ноги.

Спустя несколько недель самочувствие новорожденного улучшается. Симптомы ядерной желтухи ослабевают, частота гипертонуса и судорог уменьшается. Однако у 80% детей с билирубиновой энцефалопатией судороги повторяются в конце первого года жизни. Приступы учащаются, прогрессирует мышечная скованность.

У детей, которые переболели ядерной желтухой, часто наблюдается умственная отсталость, расстройство внимания с гиперактивностью.

Диагностика ядерной желтухи

Чтобы поставить диагноз, необходим анализ крови на билирубин. Регулярные исследования покажут уровень пигмента в динамике. В норме литр крови взрослых и детей содержит 20 мкмоль вещества. В первые дни жизни уровень до 200 мкмоль свидетельствует о физиологической желтухе.

Также показана непрямая и прямая проба Кумбса, клинический анализ крови. Принято считать, что желчный пигмент проникает через гематоэнцефалический барьер при 400 мкмоль/л. Однако на практике это происходит даже при меньшей концентрации билирубина.

Важно наблюдать за состоянием новорожденного и отмечать все симптомы патологии. Оптимально, если родители и медики выявят изменения до появления ярко выраженных проявлений болезни. В этом случае ребенок с большей вероятностью выздоровеет, и ядерная желтуха приведет к меньшим последствиям.

Если по результатам диагностики оказалось, что показатели организма отличаются от нормы на 50%, нужно срочно начать терапию.

Лечение ядерной желтухи

При билирубиновой энцефалопатии нормализовать уровень желчного пигмента в крови ребенка и устранить причины патологии.

Как правило, при ядерной желтухе назначают светолечение. Согласно исследованиям, видимый спектр положительно влияет на вредный непрямой билирубин. Голубой свет преобразует пигмент и предотвращает токсичную связь вещества с кровяными альбуминами.

Если фототерапия неэффективна, показано переливание плазмы крови. Избыточный билирубин свяжется с полученными белками и выведется из организма.

Если предыдущие способы не помогли, необходимо прямое переливание крови. Однако при этом повышается риск посттрансфузионных осложнений, например, реакции несовместимости. Поэтому врач может заменить процедуру медикаментозным лечением.

Поскольку ядерная желтуха развивается из-за токсичного воздействия билирубина на нейроны головного мозга, нужно обязательно применять нейропротекторы. По показаниям необходима противосудорожная терапия.

Прогноз и профилактика ядерной желтухи новорожденных

Прогноз при билирубиновой энцефалопатии неблагоприятный, поскольку желчный пигмент необратимо разрушает мозговые структуры.

По статистике, у большинства детей после ядерной желтухи развивается двусторонний хореоатетоз, снижается острота слуха и зрения, нарушается психическое развитие. Иногда врачи выявляют умственную отсталость разной степени тяжести.

Для предотвращения заболевания новорожденным показано профилактическое светолечение. Оно необходимо, если уровень билирубина достиг 200 мкмоль/л.

Профилактика также показана малышам с внутриутробной инфекцией, кислородным голоданием и родовыми травмами. Также лечение светом улучшает состояние недоношенных детей.

• Снизить риск возникновения ядерной желтухи можно на этапе планирования беременности. Для этого будущей маме нужно полностью обследоваться, вылечить имеющиеся болезни и нормализовать общее самочувствие перед зачатием.
• Беременным женщинам необходимо регулярно проходить осмотры, своевременно купировать любые патологии и правильно питаться. Также важно проводить профилактику инфекций.

© 2022, Игнатова Татьяна Михайловна. Все права защищены.