Содержание
Причины развития патологии
ПГипербилирубинемия возникает из-за:
- избыточного синтеза билирубина на фоне острой гибели эритроцитов;
- нарушения метаболизма билирубина в печени и ухудшения выведения продуктов его распада.
Вывод: при повышении билирубина гипербилирубинемия возникает из-за этиопатогенетических факторов.
Формы заболевания
В основе классификации заболевания лежит принцип формирования билирубиновой фракции, которая повышает уровень общего сывороточного билирубина.
Так, выделяют конъюгационную и неконъюгационную формы заболевания.
Конъюгационная гипербилирубинемия
Возрастает уровень прямого билирубина из-за проблем с выведением пигмента из организма.
Врачи диагностируют болезнь у людей с органическими изменениями в структуре гепатобилиарной системы. Например, при образовании конкрементов в просвете желчных путей или развитии диффузных и узловых патологий печени.
Неконъюгированная гипербилирубинемия
Болезнь возникает из-за усиленного гемолиза эритроцитов, который приводит к повышенному синтезу непрямого билирубина.
Обычно такие изменения наблюдаются у новорожденных с гемолитической анемией. У взрослых причиной развития патологии становится воздействие токсинов и ядов.
Симптомы гипербилирубинемии
Существует несколько характерных признаков гипербилирубинемии. Каждый стоит рассмотреть подробно.
Пожелтение и зуд кожи
Возрастает концентрация билирубина в крови, поэтому кожа приобретает лимонно-желтый оттенок. Сначала изменяется цвет слизистых ротовой полости, конъюнктивы и белков глаз: они становятся ярко-желтыми. Но это происходит только тогда, когда концентрация билирубина возрастает в разы.
Признаки заболеваний печени
У больных с печеночной формой гипербилирубинемии развиваются симптомы поражения этого органа. Больные жалуются на тяжесть в правом боку, горький привкус во рту, изжогу, тошноту, рвоту.
Клиническая и патоморфологическая формы гипербилирубинемии характеризуются потемнением мочи и осветлением кала.
Гипербилирубинемия у новорожденных
Часто нарушение уровня билирубина диагностируется у новорожденных. Обычно патология возникает из-за генетической энзимопатии.
У новорожденных болезнь делится на две формы — функциональную и транзиторную.
Функциональная гипербилирубинемия
При высоком уровне билирубина у новорожденного не появляются структурные и функциональные нарушения печени. Клинических признаков холестаза и гемолиза у младенца просто нет. Любые отклонения от нормы врачи истолковывают как функциональную гипербилирубинемию.
Транзиторная гипербилирубинемия
Такое состояние врачи называют физиологическим и выделяют в отдельную категорию.
Транзиторная гипербилирубинемия проходит без последствий, но уровень пигмента у младенцев необходимо постоянно контролировать. Сегодня это делают с помощью анализатора гипербилирубинемии — прибора, который устанавливает уровень всех фракций билирубина. Чтобы исключить риск развития тяжелой формы патологии, которая может стать причиной энцефалопатии, врачи проводят специальный скрининг.
У малышей, которые родились в срок, причиной развития гипербилирубинемии становится слабость ферментативных систем. В таких случаях прогноз благоприятный.
Современные педиатры выявили зависимость уровня билирубина у новорожденных от грудного вскармливания. Так, при естественном вскармливании повышается концентрация билирубина в крови ребенка. Тем не менее это не показание для прекращения лактации.
Внезапная апатия и отсутствие аппетита — симптомы, которые свидетельствую о гипербилирубинемии. Если при этом появляется ригидность затылочных мышц и опистотонус, возможно развитие тяжелого поражения оболочек головного мозга, которое зачастую приводит к смерти.
При глубоком нарушении сознания пропадает реакция на свет, боль и температурные раздражители. В таком случае педиатры говорят о необратимом поражении ЦНС.
Зачастую уровень билирубина снижают с помощью ультрафиолетовых ванн, благодаря которым пигмент выводится из организма максимально быстро. Кровь переливают только при критическом уровне билирубина — более 120 мкмоль/л.
Заболевание часто появляется у новорожденных, которые получили родовые травмы и кефалогематомы. В таких случаях концентрация пигмента возрастает из-за массового разрушения эритроцитов. При этом увеличивается именно непрямая фракция, а больному показано переливание крови.
Лечение взрослых
Гипербилирубинемия — патологическое состояние, вылечить которое можно после устранения основного заболевания.
Пациента нужно обследовать комплексно, если симптомы патологии появились впервые. Лечение нужно проходить в медицинском учреждении.
Если гипербилирубинемия возникла на фоне болезней гепатобилиарной системы, нужно минимизировать физические и психоэмоциональные перегрузки.
Если продукты метаболизма билирубина отравляют весь организм, особенно ЦНС, нужна дезинтоксикация с помощью антиоксидантов. Так, больному показаны:
- «Цистамин» — 0,2 г в сутки;
- «Токоферол» — 50 мг в сутки.
При высоком уровне билирубина и токсическом поражении головного мозга врачи проводят парентеральную дезинтоксикационную терапию. При этом применяются:
- «Инсулин» подкожно — 4 ЕД;
- 40%-ый раствор глюкозы в/в — 40 мл.
При иммунновоспалительной гипербилирубинемии, возникшей из-за обширных диффузных поражений печени, врачи назначают глюкокортикостероидную терапию — «Преднизолон» по 30 мг на протяжении 14 дней.
При паренхиматозной гипербилирубинемии часто возникают тяжелые геморрагические осложнения. Для профилактики врачи назначают больным «Викасол» внутрь или в виде в/м инъекций по 0,015 г в сутки.
Уменьшить содержание желчных кислот в сыворотке крови помогаютлекарственные препараты, например, «Холестирамин» по 2 г в сутки.
Также врачи проводят дуоденальное зондирование и назначают желчегонные препараты, среди которых «Холисал» по 15 мл в сутки.
Такая терапии показана только при отсутствии у больного признаков механической желтухи.
© 2019 — 2021, Игнатова Татьяна Михайловна. Все права защищены.
