Болезнь Бадда-Киари: тромбоз воротной вены

Что такое синдром Бадда-Киари

Признаки синдрома схожи с симптомами заболевания, а причина состояния заключается в нарушении оттока крови из печени.

Причины развития синдрома

Врачи выделяют ряд причин, из-за которых развивается патология.

К ним относятся врожденные аномалии строения печени или сосудистой системы.

Из-за развития патологии нарушается кровоток в портальных сосудах и появляется портальная гипертензия. У 25-30% пациентов встречается идиопатическая форма синдрома, при которой невозможно выявить истинную причину развития нарушения. Развитие заболевания могут спровоцировать некоторые болезни и состояния, среди них:

• онкология;
• перикардит;
• образование тромбов в вене;
• болезни печени;
• перитонит;
• инфекции;
• травмы и удары в область живота;
• прием ряда медикаментов;
• период беременности;
• роды.

Все описанные выше состояния ведут к возникновению застойных явлений в результате нарушения проходимости крови по венам, что, в свою очередь, может повлечь разрушение печеночной ткани.

Симптомы патологии

Развитие синдрома Бадда-Киари у пациентов сопровождается высоким давлением в системе воротниковой вены и нарушением работы печени. У пациентов 40-45 лет чаще всего наблюдается острая форма синдрома. Основные симптомы заболевания:

1. пожелтение кожи;
2. сильная боль в области печени;
3. кровотечение из вен пищевода;
4. отсутствие реакции на прием мочегонных препаратов;
5. отек ног;
6. тошнота и рвота;
7. скопление жидкости брюшной полости (асцит).

Острая форма синдрома диагностируется не более чем у 5-10% пациентов от общего числа заболевших и отличается высоким уровнем смертности. Отсутствие своевременного лечения приводит к летальному исходу в первые два дня после проявления симптомов заболевания.

Хронический синдром Бадда-Киари не имеет ярко выраженных симптомов. Заболевание развивается медленно, его признаки проявляются в течение несколько лет. Постановку диагноза часто затрудняет отсутствие видимых нарушений в работе организма. При хронической форме патологии пациенты жалуются на следующие симптомы:

• боли в правом подреберье;
• варикозное расширение вен пищевода;
• асцит;
• пожелтение кожи;
• тошнота и рвота.

Проходимость сосудов нарушается в:

• печеночном отделе нижней полой вены;
• больших печеночных венах;
• малых печеночных венах за исключением терминальных венул.

Диагностика синдрома

Развитие синдрома Бадда-Киари можно предположить у пациентов, чьи результаты анализов имеют отклонения от нормы. Также в группе риска пациенты, страдающие следующими заболеваниями:

• нарушения работы печени из-за злоупотребления алкоголем;
• асцит;
• печеночная недостаточность;
• склонность к развитию тромбоза;
• цирроз;
• гепатомегалия;
• вирусный гепатит.

Методы диагностики при подозрении на патологию – ультразвуковое исследование и допплерография. Благодаря обследованию можно обнаружить область обструкции и выявить направление движения крови. При отсутствии четкого результата УЗИ нужно провести МРТ и КТ. Если показано хирургическое вмешательство, необходимо провести артериографию и венографию с измерением давления.

При подозрении на злокачественные процессы у пациента берут биопсию печени. Также ее назначают для дальнейшего прогноза развития цирроза.

Лечение

В основе терапии лежат следующие принципы:

1. симптоматическое лечение, связанное с выявленными патологиями;
2. разгрузка печени;
3. стимулирование венозного оттока;
4. предотвращение дальнейшей закупорки вен;
5. предотвращение развития осложнений: печеночной недостаточности, асцита и т.д.

Поддерживающая терапия – это основная задача врачей при наличии у пациента синдрома Бадда-Киари. Она необходима для того, чтобы восстановить проходимость вен и обеспечить полноценный отток крови.

Для лечения острого тромбоза воротниковой вены применяются следующие виды хирургического вмешательства:

1. Ангиопластика — операция для экстренного расширения сосудов.
2. Тромболизис — разрушение тромба в экстренном порядке.
3. Стентирование — введение в сосуд специального расширяющего стенки каркаса.

Поддержание оттока крови обеспечивает декомпрессия посредством транслюминальной баллонной пластики. Процедура необходима при сужении печеночных вен или при наличии перепонок в полой вене. Если нельзя расширить вены, то для декомпрессии печени необходимо наложить шунты. Этот метод направляет кровоток в большой круг кровообращения.

Профилактика патологии

Чтобы предотвратить развитие заболевания, нужно соблюдать принципы ЗОЖ, проходить регулярные медобследования, а также вовремя лечить заболевания печени. Помимо этого, необходимы:

1. Ранняя диагностика состояний, которые провоцируют нарушение циркуляции крови в венах печени.
2. Правильный прием медикаментов, действие которых направлено на защиту от тромбов. Такие лекарства минимизируют рецидивы после лечения.

Прогноз

Видимый эффект от терапии у пациентов с синдромом Бадда-Киари можно наблюдать у:

1. больных, у которых нет асцита, или его форма контролируема;
2. пациентов молодого возраста;
3. пациентов, в сыворотке крови которых низкий уровень креатинина.

Развитие сопутствующих осложнений, поражающих печень, часто становится причиной летального исхода. Наиболее опасны такие патологии:

• печеночная энцефалопатия или недостаточность;
• гиперкоагуляция;
• гепаторенальный синдром;
• перитонит бактериального характера;
• декомпенсация печени;
• кровотечение из варикозных вен.

Отсутствие терапии приводит к смерти пациента. С момента постановки диагноза больной может прожить от трех месяцев до трех лет. Причиной летального исхода становится прогрессирующая печеночная недостаточность. Пересадка органа и сопутствующие патологии —цирроз, хронические заболевания почек — оказывают значительное влияние на развитие болезни.

© 2020 — 2022, Игнатова Татьяна Михайловна. Все права защищены.